Дифференциальная диагностика желтухи

Дифференциальная диагностика желтух.

Желтуха, icterus (от греч.—icteros, название маленькой желтой птички, глядя на которую можно было но мнению римлян излечиться от желтухи).

С современной точки зрения желтуха – это клинический синдром, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина.

Выявление желтухи не представляет трудностей, так как это хорошо заметный признак, обращающий на себя внимание не только медицинских работников, но и самого больного и окружающих его. Всегда значительно сложнее выяснить ее причину, так как желтуха наблюдается при многих как инфекционных, так и неинфекционных заболеваниях.

От истинной желтухи нужно отличать желтуху ложную (каротиновую желтуху). Последняя представляет собой желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек!) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, свеклы, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приёме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов. Важно! Содержание билирубина в сыворотке крови в пределах нормы.

Когда установлено, что у больного действительно имеет место желтуха, наступает более сложный этап дифференциальной диагностики, так как причин желтухи довольно много и генез ее неоднозначен. Она может быть обусловлена повышенным гемолизом эритроцитов, поражением печени, холестазом или сочетанием этих факторов.

При дифференциальной диагностике желтух необходимо учитывать особенности нарушений отдельных звеньев пигментного обмена. Поэтому вначале коротко вспомним основные данные физиологии билирубина.

Эритроциты живут приблизительно 120 дней, а затем разрушаются, главным образом, в печени, селезёнке и костном мозге, при этом разрушается и гемоглобин. Распад гемоглобина протекает в клетках макрофагов, в частности, в звёздчатых ретикулоэндотелиоцитах, а также в гистиоцитах соединительной ткани любого органа по следующей схеме

Метаболизм желчных пигментов представлен на следующей схеме.

Образующийся при распаде гемоглобина билирубин поступает в кровь и связывается альбуминами плазмы — это непрямой билирубин. В отличие от прямого билирубина, непрямой не даёт цветную реакцию с диазореактивом Эрлиха, пока белки плазмы крови не осаждены спиртом. Непрямой билирубин называется также свободным, поскольку его связь с альбуминами плазмы не химическая (не ковалентная), а адсорбционная.

Попадая в печень, билирубин ковалентно связывается с 2 молекулами УДФ-глюкуроновой кислоты, образуя диглюкуронид билирубина, который называется связанным билирубином. Связанный билирубин называется также прямым, поскольку он легко даёт цветную реакцию с диазореактивом Эрлиха. Прямой и небольшая часть непрямого билирубина вместе с желчью поступают в тонкий кишечник, где от прямого билирубина отщепляется УДФ-глюкуроновая кислота и при этом образуется мезобилирубин. Последний в конечных отделах тонкого кишечника под воздействием микроорганизмов восстанавливается в уробилиноген, часть которого всасывается по мезентериальным сосудам и поступает в печень (истинный уробилин), где разрушается до пиррольных соединений. Большая часть уробилиногена поступает в толстый кишечник. Уробилиноген в толстом кишечнике восстанавливается в стеркобилиноген. 80 % стеркобилиногена выделяется с калом и под влиянием кислорода воздуха окисляется в стеркобилин, придающий характерную окраску стулу. Меньшая часть стеркобилиногена всасывается по нижней и средней геморроидальным венам и попадает в большой круг кровообращения, поступает в почки, которыми и выделяется. Под влиянием кислорода воздуха стеркобилиноген мочи также окисляется до стеркобилина. Нередко стеркобилин мочи называют уробилином, однако это не истинный уробилин. В норме в моче истинный уробилин отсутствует. Норма общего билирубина в крови — 1,7-20,5 мкмоль/л, из них 75 % приходится на долю свободного билирубина— 1,7 — 17,1 мкмоль/л; а 25% — на долю прямого 0,86 — 4,3 мкмоль/л.

В условиях патологии количество и соотношение между «прямым» и «непрямым» билирубином резко меняется, поэтому определение обеих форм билирубина в крови имеет огромное значение в клинике при дифференциальной диагностике различных форм желтух.

отличия конъюгированного и неконъюгированного билирубина по ряду свойств.

Классификация желтух

По этиопатогенезу различают три основных вида желтух:

1. Надпеченочные (гемолитические) – за счет чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина

2. Печеночные (паренхиматозные, гепатоцеллюлярные) – нарушение улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой

А. премикросомальные;

Б. микросомальные;

В. постмикросомальные.

3. Подпеченочные (механические, обтурационные) – за счет наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь

При проведении дифференциальной диагностики желтух важно определить принадлежность желтухи к той или иной группе, а затем проводить диагностику внутри группы.

Дифференциальная диагностика желтух должна основываться на данных анамнеза заболевания, особенностях клиники, данных лабораторных и инструментальных методов исследования.

И необходимо отметить, что и по сей день, одним из важнейших методов диагностики является определение «биохимических индикаторов, или так называемых маркеров желтух.

Все индикаторы желтух можно подразделить на три группы:

• Индикаторы холестатического синдрома: щелочная фосфатаза, 5-нуклеотидаза, γ-глютамилтрансфераза, желчные кислоты, холестерин, β-липопротеиды, прямой билирубин и др.

• Индикаторы цитолитического синдрома (повреждение гепатоцитов) – АЛТ, АСТ, соотношение АСТ/АЛТ < 1,33.

• Индикаторы мезенхимально-воспалительного синдрома – тимоловая проба.

Нормальные показатели этих индикаторов

Представление о билирубине мы дали выше. Сейчас же нам хотелось коротко остановится на некоторых других маркерах.

Щелочная фосфатаза – это фермент, участвующий в реакциях обмена фосфорной кислоты. Присутствует во всех органах человека, высокая активность определяется в печени, остеобластах, плаценте и кишечном эпителии. Каждая из этих тканей содержит специфичные изоферменты щелочной фосфатазы. Активность фермента повышается при механической желтухе и холестазе, незначительно повышается при первичном циррозе и новообразованиях печени, когда они протекают без желтухи.

5-Нуклеотидаза является фосфатазой, катализирующей гидролиз только нуклеотид-5-фосфатов. 5-Нуклеотидаза распространена во многих тканях человека (печень, мозг, мышцы, почки, легкие, щитовидная железа, аорта). Наибольшая активность 5-нуклеотидазы наблюдается при холестазах любой локализации. Активность фермента при холестазе возрастает параллельно со щелочной фосфатазой, но 5-нуклеотидаза более чувствительна по отношению к первичному и вторичному билиарному циррозу, а также к хроническому активному гепатиту. Главным отличием от щелочной фосфатазы является отсутствие реакции со стороны 5-нуклеотидазы на костные заболевания. Считает­ся, что 5-нуклеотидаза представляет собой специфическую «желчную» фосфатазу.

γ-глютамилтрансфераза – то очень распространенный в тканях человеческого организма микросомальный фермент. Рост активность гамма-глютамилтрансферазы плазмы является чувствительным показателем патологии печени. Наивысшая активность наблюдается при непроходимости желчных протоков, но заметное повышение активности бывает также при остром паренхиматозном поражении, вызванном любой причиной.

Цитоплазменне ферменты АЛТ и АСТ находятся в цитоплазме и митохондриях и являются двумя самыми важными аминотрансферазами. Нормальная плазма характеризуется низкой активностью обеих ферментов. Никакой фермент не является специфическим для печени, но аланин- аминотрансфераза встречается в печени в намного высших концентрациях, чем в других органах, поэтому повышенная активность аланин-аминотрансферазы сыворотки специфичнее отображает патологию печени. Аланін- аминотрансфераза и аспартат- аминотрансфераза выделяются в кровь каждый раз, когда разрушаются печеночные клетки, поэтому повышенная активность ферментов плазмы является очень чувствительным показателем повреждения печени. Активность аланин- аминотрансферазы и аспартат- аминотрансферазы дает возможность проверять целостность клеток печени.

Определение уровней холестерина, общего белка и его фракций, позволяет судить о синтетической функции печени. А значительное повышение уровня у-глобулина характерно для хронического гепатита и цирроза печени.

А теперь перейдем к разбору отдельных видов желтух и выделеню их основных диагностических критериев.

Надпеченочные (гемолитические) желтухи.

Желтухи этой группы развиваются в результате повышенной продукции билирубина и недостаточности функции захвата его печенью. Основным в генезе этой желтухи является усиленный распад эритроцитов (гемолиз), поэтому обычно их и называют гемолитическими. Патология при этих желтухах лежит в основном вне печени.

Гемолиз бывает внутрисосудистым, когда эритроциты лизируются в крови, и внесосудистым – эритроциты подвергаются деструкции и перевариваются системой макрофагов.

Внутрисосудистый гемолиз может возникнуть вследствие механического разрушения эритроцитов при травмировании в малых кровеносных сосудах (маршевая гемоглобинурия), турбулентном кровяном потоке (дисфункция протезированных клапанов сердца), при прохождении через депозиты фибрина в артериолах (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, ДВС-синдром), в результате несовместимости эритроцитов по системе АВ0, резус или какой-либо другой системе (острая посттрансфузионная реакция), под влиянием комплемента (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия), вследствие прямого токсического воздействия (яд змеи кобры, инфекции), при тепловом ударе.

Внесосудистый гемолиз осуществляется преимущественно в селезенке и печени. Селезенка способна захватывать и разрушать малоизмененные эритроциты, печень различает лишь эритроциты с большими нарушениями, однако поскольку ток крови к печени примерно в 7 раз больше, чем к селезенке, печень может играть существенную роль в гемолизе.

Удаление эритроцитов из крови макрофагами происходит в основном двумя путями. Первый механизм связан с распознаванием макрофагами эритроцитов, покрытых IgG-АТ и С3, к которым на поверхности макрофагов имеются специфические рецепторы – иммуногемолитические анемии.

Второй механизм обусловлен изменениями физических свойств эритроцитов, снижением их пластичности – способности изменять свою форму при прохождении через узкую фильтрационную сеть селезенки. Нарушение пластичности отмечается при мембранных дефектах эритроцитов (наследственный микросфероцитоз), аномалиях гемоглобина, ведущих к повышению вязкости внутриклеточной среды эритроцита (серповидно-клеточная анемия), наличии включений в цитоплазме эритроцитов (бета-талассемия, альфа-талассемия) и др.

В результате усиленного распада эритроцитов образуется большое количество свободного билирубина, который печень не в состоянии захватить и не в состоянии связать весь этот билирубин с глюкуроновой кислотой. В результате в крови и тканях накапливается непрямой билирубин. Так как через печень идет повышенный поток непрямого билирубина, то прямого билирубина образуется значительно больше. Насыщенная пигментами желчь поступает в тонкий и толстый кишечник, где продуктов деградации билирубина (уробилиногена, стеркобилиногена) образуется значительно больше.

Для решения вопроса о надпеченочном характере желтухи используют комплекс клинических и лабораторных данных

1. Желтушность кожи и склер умеренная, кожа, как правило, бледная

2. Печень и селезенка могут быть увеличенными, но функция печени существенно не нарушена.

3. В общем анализе крови:

– анемия.

– увеличение числа ретикулоцитов. Ретикулоцитоз отражает активацию костномозговой продукции эритроцитов в ответ на их разрушение на периферии.

– ускоренный выброс из костного мозга недозрелых эритроцитов, содержащих РНК, обуславливает феномен полихроматофилии эритроцитов в фиксированных окрашенных азур-эозином мазках крови.

4. Биохимический анализ крови:

– уровень общего билирубина в сыворотке крови повышен;

– уровень непрямого билирубина повышен, уровень его повышения зависит от активности гемолиза и способности гепатоцитов к образованию прямого билирубина и его экскреции.

– уровень прямого билирубина (связанного) в сыворотке крови нормальный или слегка увеличен;

5. В моче:

– в моче повышается содержание стеркобилиногена (стеркобилинурия!), уробилиногена.

– билирубинурия отсутствует, так как через неповрежденный почечный фильтр проходит только прямой билирубин.

6. Кал:

– приобретает более интенсивное окрашивание.

– повышение стеркобилиногена (темная окраска).

Отдельно хотелось бы остановится на желтухе, развивающейся при гемолитической болезни новорожденного.

Причины

Несовместимость крови матери и плода по группе или по резус-фактору. Накопление гидрофобной формы билирубина в подкожном жире обуславливает желтушность кожи. Однако реальную опасность представляет накопление билирубина в сером веществе нервной ткани и ядрах ствола с развитием “ядерной желтухи” (билирубиновая энцефалопатия).

Клиническая диагностика

Проявляется сонливостью, плохим сосанием, умственной отсталостью, ригидностью затылочных мышц, тоническими судорогами, тремором конечностей, изменением рефлексов с возможным развитием глухоты и параличей.

Лабораторная диагностика

В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции от 100 до 342 мкмоль/л, в дальнейшем присоединяется и прямая фракция. Уровень билирубина в крови быстро нарастает и к 3-5 дню жизни достигает максимума. Важнейший момент в диагностике – выявление несовместимости по АВО-системе и/или Rh-фактору.

Печеночные (паренхиматозные) желтухи

Дифференциальная диагностика печеночных желтух — один из трудных моментов врачебной практики, так как число заболеваний, протекающих с такими желтухами, достаточно велико. Причиной печеночных желтух могут быть как инфекционные, так и неинфекционные болезни.

Учитывая тот факт, что среди инфекционных болезней печеночная желтуха чаще всего обусловлена вирусными гепатитами, при проведении дифференциальной диагностики желтух, протекающих с признаками инфекционного процесса, прежде всего необходимо исключить у пациента вирусный гепатит (путем исследования специфических маркеров). В исключении острого вирусного гепатита важную роль играет сопоставление выраженности лихорадки и других проявлений общей интоксикации со степенью поражения печени.

Печеночные желтухи обусловлены поражением гепатоцитов. По ведущему механизму можно выделить несколько вариантов печеночных желтух. В одних случаях печеночная желтуха связана с нарушением экскреции и захвата билирубина, регургитацией билирубина. Это наблюдается при печеночно-клеточной желтухе, при остром и хроническом гепатитах, остром и хроническом гепатозе, циррозе печени. В других случаях нарушаются экскреция билирубина и его регургитация. Подобный тип отмечается при холестатической желтухе, холестатическом гепатите, первичном билиарном циррозе печени, идиопатическом доброкачественном возвратном холестазе, при печеночно-клеточных поражениях. В основе желтух может лежать нарушение конъюгации и захвата билирубина. Это отмечается при энзимопатической желтухе при синдромах Жильбера, Криглера — Найяра. Печеночная желтуха может быть связана с нарушением экскреции билирубина, например, при синдромах Дабина — Джонсона и Ротора.

(СЛАЙД) Говоря о патогенезе отметим, что в первую очередь нарушается экскреция прямого билирубина в желчные капилляры. Частично последний поступает в кровь, повышая концентрацию общего билирубина. Прямой билирубин способен проходить через почечный фильтр, поэтому в моче определяется билирубин. Снижение содержания прямого билирубина в желчи приводит к уменьшению образования стеркобилиногена. Поскольку в больной клетке нарушается процесс конъюгации свободного билирубина, увеличивается содержание и непрямого билирубина в крови. Повреждение гепатоцитов ведет к нарушению деградации уробилиногена и он поступает в большой круг кровообращения и через почки выводится с мочой.

Для решения вопроса о печеночном характере желтухи используют комплекс клинических и лабораторных данных :

1. Общее состояние нарушено, симптомы интоксикации.

2. Желтушность кожи и склер умеренно выраженная, с оранжевым оттенком или с серым колоритом.

3. Печень и селезенка увеличены.

4. Наличие геморрагического синдрома.

5. Тяжесть и боль в области правого подреберья.

6. Неустойчивый кожный зуд.

7. В общем анализе крови: при вирусных гепатитах возможны лейкопения, нейтропения, относительный лимфо- и моноцитоз.

8. Биохимический анализ крови:

– уровень общего билирубина в сыворотке крови повышен за счет повышения прямого билирубина (связанного) и относительного повышения непрямого билирубина.

– повышение индикаторов цитолитического синдрома (повреждение гепатоцитов) – повышение АЛТ, АСТ, особенно АлАТ, коэффициент де Ритиса менее 1,33.

– увеличены показатели тимоловой пробы.

– нарушение синтетической функции печени: снижение альбуминов, фибриногена, ПТИ < 80%;

9. В моче:

– появляются желчные пигменты — билирубин и уробилиноген

– цвет мочи темный.

10. Кал:

– содержание стеркобилиногена понижается (стул обесцвечивается).

11. Наличие австралийского антигена и других специфических антител.

Теперь рассмотрим некоторые наследственные паренхиматозные желтухи .

Синдром Жильбера-Мейленграхта

Причины

К причинам заболевания относятся аутосомно-доминантное нарушение элиминации билирубина из плазмы крови, понижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы.

Клиническая диагностика

Выявляется в юношеском возрасте и продолжается в течение многих лет, обычно всю жизнь. Наблюдается у 2-5% населения, мужчины страдают чаще женщин (соотношение 10:1).

• иктеричность склер,

• желтушное окрашивание кожи, особенно лица, иногда наблюдается частичное окрашивание ладоней, стоп, подмышечных областей, носогубного треугольника.

• диспепсические жалобы отмечаются в 50% случаев.

Лабораторная диагностика

Периодическое повышение содержание свободного билирубина плазмы, вызванное с провоцирующими факторами.

Синдром Дубина-Джонсона

Причины

Аутосомно-доминантная недостаточность выведения конъюгированного билирубина из гепатоцитов в желчные протоки.

Клиническая диагностика

Болезнь протекает длительно, с периодическими обострениями. Встречается чаще у мужчин, выявляется в молодом возрасте, реже после рождения. Характерны повышенная утомляемость, плохой аппетит, боли в правом подреберье, поносы, желтуха, сопровождающаяся кожным зудом. Иногда встречается увеличенная печень и селезенка.

Лабораторная диагностика

Увеличение содержания свободного и конъюгированного билирубина в плазме. Характерны билирубинурия, понижение содержания уробилина в кале и моче.

Синдром Криглера-Найяра

Тип I

Причины

Полное отсутствие активности УДФ-глюкуронилтрансферазы вследствие аутосомно-рецессивного генетического дефекта.

Клиническая диагностика

Симптомы поражения нервной системы: повышение мышечного тонуса, нистагм, опистотонус, атетоз, тонические и клонические судороги. Дети отстают в психическом и физическом развитии. Развитие ядерной желтухи и гибель ребенка.

Лабораторная диагностика

Гипербилирубинемия появляется в первые дни (часы) после рождения. Характерна интенсивная желтуха, в большинстве случаев сопровождающаяся ядерной желтухой. Непрерывное возрастание содержания свободного билирубина в плазме до 200-800 мкмоль/л (в 15-50 раз выше нормы). Отсутствие конъюгированного билирубина в желчи.

Тип II

Причины

При синдроме Криглера-Найяра II типа отмечается аутосомно-рецессивный тип наследования. Генетически обусловленное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы.

Клиническая диагностика

Желтуха менее интенсивна.

Лабораторная диагностика

Содержание непрямого билирубина в крови в 5-20 раз выше нормы. В желчи есть билирубинглюкуронид.

Подпеченочные (обтурационные, механические) желтухи

Подпеченочные желтухи возникают в результате нарушения проходимости желчных протоков, ведущим механизмом при этом является нарушение экскреции и регургитации билирубина. По характеру закупорки подпеченочные желтухи подразделяются на следующие разновидности:

— интраканальные (наблюдаются при закупорке желчных протоков камнями, опухолью, паразитами, воспалительным экссудатом);

— экстраканальные (обусловлены сдавлением протоков извне опухолью, эхинококком, сужением рубцами).

В зависимости от причины обтурации, в клинике будут преобладать свои проявления.При закупорке камней присоединяется инфекция, что отягощает течение обтурационной желтухи. Наблюдается синдром Шарко или, другое название триада Шарко: желтуха, сопровождающаяся увеличением печени, боли, лихорадка. В тяжелых случаях может развиться сепсис, при котором появится пентада Рейнольда: триада Шарко + гипотония и спутанное сознание.

При закупорке опухолью клиника будет скудная, отмечается симптом Курвуазье – увеличенный, безболезненный желчный пузырь. Этот симптом связан с закупоркой дистальных отделов желчных путей. Этот симптом встречается при раке головкиподжелудочной железы. Однако, если опухоль высокой локализации, то симптома Курвуазье не будет.

В патогенезе ключевым моментов является нарушение оттока желчи. При частичной или полной обтурации желчных протоков нарушается желчевыделение и компоненты желчи попадают в кровь, то есть увеличивается в крови содержание прямого билирубина, а значит, он появляется в моче. Так как желчь в меньшем количестве поступает в кишечник или совсем не поступает, резко уменьшается количество стеркобилиногена.

Дифференциальная диагностика желтух – дело весьма трудоемкое, требующее от врача знаний в области анатомии, физиологии, патофизиологии. Врач должен понимать патологические процессы, происходящие при множестве заболеваний, вызывающих желтуху.

Ниже мы разберем, при каких заболеваниях бывает желтуха, как проводить дифференциальную диагностику.
Само определение желтухи звучит так:

Симптомокомплекс различного происхождения, характеризующийся желтым окрашиванием кожи и слизистых оболочек.

Сам синдромальный диагноз «желтуха» поставить не представляет сложностей, это видно невооруженным глазом всем окружающим больного. А вот установить природу желтухи, болезнь, вызвавшую её – не всегда удается легко. Зная основы дифференциальной диагностики данной патологии, можно поэтапно, все ближе и ближе подбираться к постановке правильного диагноза, отсеивая остальные заболевания. А их, прямо скажем, немало. Множество инфекционных и неинфекционных болезней проявляют себя желтухой.
Первым делом необходимо выяснить характер желтухи, чтобы потом проще было установить диагноз, исключив не подходящие под патогенез болезни.
Итак, все желтухи подразделяют по патогенезу:

• надпеченочные
• печеночные
• подпеченочные

Надпеченочные желтухи

Во всех случаях обусловлены массивным распадом эритроцитов – гемолизом. Из лизированных эритроцитов попадает в кровь, а затем в остальные ткани билирубин. Патогенез гемолитических желтух также связан и с функцией печени – если гепатоциты недостаточно функциональны, то захватить большие объёмы билирубина они не смогут. При разрушении красных кровяных телец в кровь в основном выбрасывается свободный билирубин. И, естественно, его количество в биохимическом анализе крови будет значительно увеличено. Однако, при высокой нагрузке на гепатоциты, последние не смогут адекватно захватывать и прямой билирубин, поэтому его показатели также могут вырасти в несколько раз. Это необходимо иметь ввиду, особенно в случаях массивного гемолиза. Итак, основное звено патогенеза этой группы желтух – образование большого количества свободного неконъюгированного билирубина и недостаточность его захвата гепатоцитами.
Также необходимо помнить о сочетанном генезе желтухи в некоторых случаях, чаще всего при инфекционных заболеваниях. К примеру, гемолиз вызывает одна болезнь, а поражение гепатоцитов другая. Или, и то и другое провоцирует один инфекционный агент.
Основные заболевания, проявлением которых может быть надпеченочная желтуха:

1. Наследственный микросфероцитоз.
2. Наследственный соматоцитоз.
3. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
4. Талассемия.
5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
6. Малярия.
7. Сепсис.
8. Лекарственные препараты и другие вещества (сульфаниламиды, антипиретики, уксусная кислота, хинин).
9. Обширные травмы и гематомы в период их лизиса.
10. Инфаркты (в большей мере инфаркт легкого).

В клинической картине надпеченочных желтух есть свои особенности. Окраска кожи по сравнению с другими желтухами более светлая, яркая, лимонная. Кожный зуд, расчесы на коже всегда отсутствуют. При пальпации, перкуссии и ультразвуковом исследовании увеличения печени не наблюдается. Моча и кал на вид всегда темные.

Печеночные желтухи

Эта группа наиболее сложна в плане дифференциальной диагностики, и наиболее обширна. Развивается при большом количестве инфекционных и неинфекционных заболеваний. Основная причина возникновения – поражение самих печеночных клеток и холангиол. В связи с особенностями патогенеза, в печеночных желтухах можно выделить еще несколько подгрупп.
Нарушение секреции и захвата билирубина:

1. Гепатиты острые и хронические.
2. Острый и хронический гепатоз.
3. Цирроз печени.

Нарушение экскреции и регургитация билирубина:

1. Холестаз.
2. Гепатит холестатический.
3. Первичный биллиарный цирроз печени.
4. Возвратный холестаз (идиопатический)
5. Печеночно-клеточные поражения.

Нарушение конъюгации и захвата билирубина:

1. Синдром Жильбера.
2. Синдром Криглера-Найяра.

Нарушение экскреции билирубина:

1. Синдром Дабина-Джонсона.
2. Синдром Ротора.

Наибольшее число печеночных желтух вызвано все же гепатитами и циррозом. Среди гепатитов преобладают инфекционные и токсические поражения печени.
Наиболее часто приводящие к желтухе инфекции:

• Вирусные гепатиты A B.
• Герпетический гепатит.
• Цитомегаловирусный гепатит.
• Желтая лихорадка.
• Инфекционный мононуклеоз, желтушная форма.
• Возвратный тиф.
• Кишечный иерсениоз.
• Псевдотуберкулез.
• Сальмонеллез.
• Лептоспироз.
• Орнитоз.
• Листериоз.
• Сифилис.
• Амебное поражение печени.

Из токсических гепатитов наиболее часто встречаются алкогольный и лекарственный гепатит. Некоторые используемые в производствах химикаты также могут спровоцировать гепатит: хлорэтан, этиленгликоль, окислители на основе азотной кислоты.
В условиях больницы первично исключают воздействие токсинов (этиловый спирт) и вирусные гепатиты.
Внешний вид пациента может натолкнуть на правильный диагноз. Кожа у таких больных шафраново-желтая. У некоторых пациентов наблюдаются расчесы, кожный зуд. Печень обычно увеличена, что легко проверяется даже при пальпации. Моча темная, а вот кал слегка обесцвечен.

Подпеченочные желтухи

В основе патогенеза подпеченочной желтухи лежит нарушение оттока желчи и её обратный заброс в печень – то есть патология экскреции и регургитация. Грубо говоря, в желчевыводящих путях возникает препятствие, ограничивающее или полностью перекрывающее ток желчи, то есть механический блок. Отсюда распространенное название этой группы желтух – механические желтухи. В результате образования этого препятствия повышается давление в желчных путях, они расширяются, нарастает обратный ток желчи. В результате через печеночные капилляры в кровь выходит конъюгированный билирубин. Нарастание свободного билирубина происходит по той же причине, что и в случае надпеченочной желтухи – нарушается функция гепатоцитов и снижается его захват.
Наиболее частые причины подпеченочной желтухи:

1. ЖКБ. Желчные камни блокируют просвет желчевыводящих путей, если они достаточного размера и попали в достаточно узкое место, например сфинктер Одди.
2. Опухоли и стриктуры в области ворот печени, сжимающие желчевыводящие пути.
3. Опухоль Фатерова сосочка или поджелудочной железы.
4. Стеноз Фатерова сосочка вследствие папиллита.

Кожа пациентов с механической желтухой с характерным зеленоватым оттенком. Как правило, больных сильно беспокоит кожный зуд, в особенности при длительно текущем внепеченочном холестазе. В зависимости от длительности и созданного в желчных путях давления размеры печени при УЗИ могут быть значительно увеличены. Моча темная, цвет кала может быть обесцвечен вплоть до белого (характерный коричневый цвет калу придает как раз желчь).
Дифференциальная диагностика желтух не всегда проста, но при достаточной оснащенности медицинского учреждения, знании врачом особенностей инфекционных и неинфекционных заболеваний, приводящих к желтухе, правильный диагноз, как правило, поставить не представляет больших трудностей. Уже на этапе осмотра и мануального исследования можно заподозрить ту или иную желтуху. Например, при надпеченочной желтухе можно увидеть лимонно-желтую кожу, область недавно произошедшей травмы с кровоизлиянием в ткани, при пальпации печень будет не увеличена. Так же значительно облегчает процесс диагностики определение биохимических показателей крови. Самый важный из них – билирубин. Однако, в случае сочетанных желтух излишнее доверие ему может ввести врача в заблуждение.
Итак, при различных видах желтухи показатели прямого и не прямого билирубина:

Надпеченочные желтухи – повышение общего уровня билирубина за счет непрямого (свободного, неконъюгированного, не связанного).
Печеночные желтухи — повышение билирубина за счет обоих фракций, однако их соотношение может быть различным.
Подпеченочные желтухи — повышение общего билирубина за счет прямого (конъюгированного, связанного)

Для удобства диф.диагностики вся основная информация собрана и для Вас оформлена следующая таблица:

Важно!

КАК ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЗИТЬ РИСК ЗАБОЛЕТЬ РАКОМ?

0 из 9 заданий окончено

Вопросы:

ПРОЙДИТЕ БЕСПЛАТНЫЙ ТЕСТ! Благодаря развернутым ответам на все вопросы в конце теста, вы сможете в РАЗЫ СОКРАТИТЬ вероятность заболевания!

Вы уже проходили тест ранее. Вы не можете запустить его снова.

Тест загружается…

Вы должны войти или зарегистрироваться для того, чтобы начать тест.

Вы должны закончить следующие тесты, чтобы начать этот:

Время вышло

• 1.Можно ли предотвратить рак?
  Возникновение такого заболевания, как рак, зависит от многих факторов. Обеспечить себе полную безопасность не может ни один человек. Но существенно снизить шансы появления злокачественной опухоли может каждый.

  2.Как влияет курение на развитие рака?
  Абсолютно, категорически запретите себе курить. Эта истина уже всем надоела. Но отказ от курения снижает риск развития всех видов рака. С курением связывают 30% смертей от онкологических заболеваний. В России опухоли лёгких убивают больше людей, чем опухоли всех других органов.
  Исключение табака из своей жизни — лучшая профилактика. Даже если курить не пачку в день, а только половину, риск рака лёгких уже снижается на 27%, как выяснила Американская медицинская ассоциация.

  3.Влияет ли лишний вес на развитие рака?
  Почаще смотрите на весы! Лишние килограммы скажутся не только на талии. Американский институт исследований рака обнаружил, что ожирение провоцирует развитие опухолей пищевода, почек и желчного пузыря. Дело в том, что жировая ткань служит не только для сохранения запасов энергии, у неё есть ещё и секреторная функция: жир вырабатывает белки, которые влияют на развитие хронического воспалительного процесса в организме. А онкологические заболевания как раз появляются на фоне воспалений. В России 26% всех случаев онкологических заболеваний ВОЗ связывает с ожирением.

  4.Способствуют ли занятия спортом снижению риска рака?
  Уделите тренировкам хотя бы полчаса в неделю. Спорт стоит на одной ступени с правильным питанием, когда речь идёт о профилактике онкологии. В США треть всех смертельных случаев связывают с тем, что больные не соблюдали никакой диеты и не уделяли внимания физкультуре. Американское онкологическое общество рекомендует тренироваться 150 минут в неделю в умеренном темпе или в два раза меньше, но активнее. Однако исследование, опубликованное в журнале Nutrition and Cancer в 2010 году, доказывает, что даже 30 минут хватит, чтобы сократить риск рака молочной железы (которому подвержена каждая восьмая женщина в мире) на 35%.

  5.Как влияет алкоголь на клетки рака?
  Поменьше алкоголя! Алкоголь обвиняют в возникновении опухолей полости рта, гортани, печени, прямой кишки и молочных желёз. Этиловый спирт распадается в организме до уксусного альдегида, который затем под действием ферментов переходит в уксусную кислоту. Ацетальдегид же является сильнейшим канцерогеном. Особенно же вреден алкоголь женщинам, так как он стимулирует выработку эстрогенов — гормонов, влияющих на рост тканей молочной железы. Избыток эстрогенов ведёт к образованию опухолей груди, а значит, каждый лишний глоток спиртного увеличивает риск заболеть.

  6.Какая капуста помогает бороться с раком?
  Полюбите капусту брокколи. Овощи не только входят в здоровую диету, они ещё и помогают бороться с раком. В том числе поэтому рекомендации по здоровому питанию содержат правило: половину дневного рациона должны составлять овощи и фрукты. Особенно полезны овощи, относящиеся к крестоцветным, в которых содержатся глюкозинолаты — вещества, которые при переработке обретают противораковые свойства. К этим овощам относится капуста: обычная белокочанная, брюссельская и брокколи.

  7.На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?
  Чем больше едите овощей, тем меньше кладите в тарелку красного мяса. Исследования подтвердили, что у людей, съедающих больше 500 г красного мяса в неделю, выше риск заболеть раком прямой кишки.

  8.Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?
  Запаситесь солнцезащитными средствами! Женщины в возрасте 18–36 лет особенно подвержены меланоме, самой опасной из форм рака кожи. В России только за 10 лет заболеваемость меланомой выросла на 26%, мировая статистика показывает ещё больший прирост. В этом обвиняют и оборудование для искусственного загара, и солнечные лучи. Опасность можно свести к минимуму с помощью простого тюбика солнцезащитного средства. Исследование издания Journal of Clinical Oncology 2010 года подтвердило, что люди, регулярно наносящие специальный крем, болеют меланомой в два раза меньше, чем те, кто пренебрегает такой косметикой.
  Крем нужно выбирать с фактором защиты SPF 15, наносить его даже зимой и даже в пасмурную погоду (процедура должна превратиться в такую же привычку, как чистка зубов), а также не подставляться под солнечные лучи с 10 до 16 часов.

  9.Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?
  Сам по себе стресс рака не вызывает, но он ослабляет весь организм и создаёт условия для развития этой болезни. Исследования показали, что постоянное беспокойство изменяет активность иммунных клеток, отвечающих за включение механизма «бей и беги». В результате в крови постоянно циркулирует большое количество кортизола, моноцитов и нейтрофилов, которые отвечают за воспалительные процессы. А как уже упоминалось, хронические воспалительные процессы могут привести к образованию раковых клеток.

  СПАСИБО ЗА УДЕЛЕННОЕ ВРЕМЯ! ЕСЛИ ИНФОРМАЦИЯ БЫЛА НУЖНОЙ, ВЫ МОЖЕТЕ ОСТАВИТЬ ОТЗЫВ В КОММЕНТАРИЯХ В КОНЦЕ СТАТЬИ! БУДЕМ ВАМ БЛАГОДАРНЫ!

1. С ответом
2. С отметкой о просмотре

1. Задание 1 из 9

   Можно ли предотвратить рак?

   • да
   • нет
   • можно лишь сократить степень риска

2. Задание 2 из 9

   Как влияет курение на развитие рака?

   • способствует
   • не способствует
   • кури не кури, ничего не будет
   • затрудняюсь ответить

3. Задание 3 из 9

   Влияет ли лишний вес на развитие рака?

   • никак не влияет
   • да, влияет
   • лишний вес вообще никаким образом не относится к раку

4. Задание 4 из 9

   Способствуют ли занятия физкультурой снижению риска рака?

   • да, спорт убивает клетки рака
   • нет
   • затрудняюсь ответить

5. Задание 5 из 9

   Как влияет алкоголь на клетки рака?

   • способствует развитию
   • никак, алкоголь лишь убивает печень
   • он полезен и способствует уничтожению клеток рака

6. Задание 6 из 9

   Какая капуста помогает бороться с раком?

   • брокколи
   • заячья или кислица обыкновенная
   • белокочанная

7. Задание 7 из 9

   На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?

   • прямая кишка
   • желудок
   • желчный пузырь

8. Задание 8 из 9

   Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?

   • обычный детский крем для увлажнения
   • солнцезащитное средство
   • мёд

9. Задание 9 из 9

   Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?

   • да
   • нет, они лишь убивают нервную систему
   • затрудняюсь ответить

Основные механизмы нарушений пигментного обмена при различных видах желтухи приведены на рис. 45-6. По причинам повышения уровня билирубина выделяют следующие разновидности этого синдрома.

Рис. 45-6. Механизмы нарушения пигментного обмена

Виды желтух:

• гемолитическая,
• паренхиматозная,
• механическая.

Гемолитическая желтуха возникает за счёт ускоренного распада эритроцитов с образованием и накоплением большого количества непрямого билирубина в сыворотке крови при неспособности ферментных систем печени обеспечить дальнейшее превращение избыточного количества пигмента. Причиной подобных состояний могут быть интоксикации, отравления, физические нагрузки, крупные гематомы и др.

Паренхиматозная желтуха. Происходит первичное поражение печёночных клеток, которое приводит к нарушению биохимических превращений билирубина в печени (захват клетками печени и конъюгация) и проникновению его из крови в жёлчные капилляры. Паренхиматозную желтуху выявляют также при доброкачественных гипербилирубинемиях (синдромы Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонсона-Ротора и др.), обусловленных ферментопатиями. Нарушения пигментного обмена (конъюгации билирубина) у этих больных связывают с наследственной недостаточностью ферментов (глюкуронилтрансфераз). Причиной некоторых форм приобретённой ферментопатии считают использование гепатотоксичных препаратов (парацетамол, экстракт мужского папоротника и др.). Подобные варианты желтух чаще выявляют у лиц молодого возраста. Они требуют амбулаторного наблюдения без стационарного лечения, однако могут быть причиной диагностических ошибок, обусловливающих неправильную лечебную тактику, вплоть до необоснованных лапаротомий.

Механическая желтуха. Нарушается поступление жёлчи в желудочно-кишечный тракт. В табл. 45-1 приведены наиболее информативные клинико-анамнестические и лабораторные данные, позволяющие дифференцировать различные виды желтух.

Таблица 45-1. Дифференциально-диагностические критерии желтух

Показания к консультации других специалистов

Клинико-анамнестические и лабораторные данные не всегда однозначно характеризуют причину желтухи, затрудняя постановку диагноза. В сомнительных случаях (контакты с инфекционными больными, общее состояние больного, гепато- и спленомегалия, высокий уровень трансаминаз и др.) требуются консультации других специалистов:

• инфекциониста;
• гематолога;
• терапевта.

Примеры формулировки диагноза

Желчнокаменная болезнь, острый катаральный холецистит, холедохолитиаз, механическая желтуха.

С.Т. Шаповальянц