Поликистоз печени

Сергей Николаевич Мальцев

Гастроэнтеролог, терапевт. Профессиональный опыт: 12 лет

Патология передается генетически и ее длительное развитие становится причиной острой почечной или печеночной недостаточности.

Ученые различают 2 типа наследования: аутосомно-рецессивный (передается ребенку от родителей или возникает из-за спонтанных генетических мутаций) и аутосомно-доминантный (проявляется в возрастной категории 30-50 лет).

Киста, образующаяся в печени, округлой формы и внутри содержит жидкость, состоящую из альбумина, пигментов, желчных кислот и холестерина.

Виды и симптомы поликистоза печени

Существует несколько классификаций поликистоза печени.

По клиническому протеканию патологии выделяют:

• неосложненный;
• осложненный (в качестве осложнений могут выступать нагноение, кровотечение, преобразование кист в злокачественные образования, или их паразитарное происхождение).

Определяют также изолированный (кисты локализуются только в печени) и распространенный (разрастание образований затрагивает почки, поджелудочную железу или яичники) поликистозы.

При диагностике также важна и типизация по размеру:

• малые (до 1 см);
• средние (от 1 до 3 см);
• большие (от 3 до 10 см);
• гигантские (от 10 до 25 см и более).

На ранних стадиях определить поликистоз удается редко, а вот при прогрессировании заболевания симптомы становятся более заметными.

Симптомы поликистоза печени:

• выпирание печени в правом подреберье;
• ассиметрия живота;
• икота;
• усиленная потливость;
• легкий дискомфорт в правой части живота;
• слабовыраженная боль в области печени;
• тошнота;
• диарея или запор;
• изжога;
• вздутие;
• отек ног;
• резкое похудение;
• снижение аппетита;
• одышка;
• упадок сил;
• при размещении кист в районе желчевыводящих путей фиксируется периодическая желтушность и приступообразная боль.

При развитии печеночной или печеночно-почечной недостаточности, клиническая картина меняется. Характерны такие признаки:

1. Желтуха, распространяющаяся на кожные покровы и слизистые оболочки тела;
2. Зуд поверхности тела;
3. Сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
4. Покраснение ладоней рук (пальмарная эритема);
5. Изменение формы пальцев — ногтевое ложе становится плотным, и палец напоминает барабанную палочку;
6. Печеночная энцефалопатия с различными симптомами расстройства личности (печеночная кома, ступор, потеря памяти, сонливость, приступы раздражительности, буйство, дезориентация во времени и пространстве).

Поликистоз печени, как самостоятельное заболевание без осложнений — не опасен. Но существует вероятность разрыва образований, их нагноения или преобразования в злокачественную опухоль.

Современные методики диагностики и лечения поликистоза печени

Поликистоз печени на КТ

При подозрении на поликистоз, применяют такие методики для подтверждения диагноза:

• УЗД печени — информативный способ узнать расположение, количество и размеры кист;
• МРТ применяют при наличии крупных образований;
• КТ подходит для обследования скоплений мелких образований.

На основе полученной информации специалист определяет дальнейшие действия.

При образованиях размером до 3 см хирургическое вмешательство не применяется — пациента периодически обследуют, чтобы обнаружить рост или другие изменения в кистах печени.

При выявлении крупных образований показана операция. Вмешательство необходимо, чтобы обезопасить больного от разрыва кист и других осложнений, которые могут стать причиной кровоизлияния в брюшину, сепсиса или летального исхода.

В современной медицине применяют такие виды хирургического вмешательства:

Лапараскопия

1. Домэктомия — удаление образования с помощью лапароскопа. Малоинвазивный метод, позволяющий вылущить кисту без ее разрушения. При сложном размещении или больших размерах образования, его удаляют вместе с частью печени;
2. Марсупиализация — в результате вмешательства вскрывается поверхность кисты и удаляется ее содержимое. Оболочку не иссекают. Такой способ применяют для отсрочки серьезной операции и проведения общевосстанавливающей терапии. Образование может снова возобновить свой рост, тогда применяют домэктомию или другой способ лечения;
3. Трансплантация печени — радикальный способ хирургического вмешательства, применяют в случае, если сохранение печени угрожает жизни пациента, а количество пораженной ткани слишком велико для его удаления.

Помимо операций, изредка применяют медикаментозную терапию, позволяющую приостановить рост опухолей. Используют ингибиторы протонной помпы (Омез, Лансопразол), прием которых обязательно сопровождается строгой диетой.

Допустим прием препаратов, позволяющих снять характерную симптоматику:

1. Церукал, Метоклопромид (1 таблетка/3 раза в день) — при рвоте, тошноте;
2. Но-шпа, Мебеверин (1 таблетка/2 раза в день) — для обезболивания;
3. Активированный уголь (1 таблетка на 1 кг веса пациента, по 3 раза в сутки) — при вздутии и метеоризме;
4. Витамины группы В (общеукрепляющие комплексы при поражениях печени);
5. Лактулоза (Нормазе, Лактувит, Дуфалак — 30-50 мг раз в день перед завтраком) — при запорах;
6. Гепатопротекторы (Урсосан, Урсолив, Ливодекса, Урсофальк, Гепабене, Карсил, Урсохол). Длительным курсом в качестве поддерживающей терапии.

Современная медицина работает над изобретением новых препаратов, которые помогут безоперабельно решить проблему поликистоза. Продолжаются клинические исследования средства на основе соматостатина. Инъекционное введение этого средства каждые 28 дней позволяют уменьшить образования на 3-40%.

Прогнозы при поликистозе печени

Поликистоз может развиваться длительное время, не принося никакого дискомфорта в жизнь человека.

Но патология после подтверждения диагноза все же влияет на качество жизни — существуют некоторые ограничения, которые помогают избежать осложнений (диета, отказ от алкоголя).

Изменения при поликистозе, угрожающие жизни пациента:

• нагноение образования;
• кровоизлияние в опухоль;
• передавливание кистой протоков и сосудов;
• перфорация образования с последующим вытеканием его содержимого.

Осложнения сопровождаются такими симптомами:

• гипертермия (повышение температуры тела);
• озноб, лихорадка, холодный пот;
• непрекращающаяся рвота с кровяными вкраплениями;
• доскообразный живот (твердость мышц живота из-за перенапряжения);
• бледность кожи;
• учащение сердцебиения;
• резкое снижение давления.

Подобные изменения требуют немедленного хирургического вмешательства.

При неосложненном поликистозе и соблюдении диеты прогноз благоприятный. Летальные случаи встречаются при сочетании печеночного и почечного поражения.

Печеночный поликистоз требует постоянного соблюдения диетического рациона питания и полного отказа от алкоголя.

Специфической профилактики не существует, потому что заболевание обусловлено генетической предрасположенностью.

Поликистоз печени — это опасное непредсказуемое заболевание. Поликистозом невозможно заболеть в течение жизни: младенец уже рождается с такой патологией. Что же такое поликистоз и как больные борются с ним?

Что такое поликситоз?

В результате диагностики можно видеть большое количество кист, располагающихся на печени. Что же такое киста? Это полость с жидкостью. Опасность поликистоза печени в том, что он приводит к печеночно-клеточной недостаточности. 

Поликстоз печени по МКБ-10 находится под кодом Q61.

Кисты в печени дают неблагоприятный исход: с течением времени они увеличиваются. Опасность в том, что у человека может развиться печеночно-клеточная недостаточность: недуг может привести к коме и смерти. При печеночно-клеточной недостаточности печень нужно пересаживать, так удается снизить вероятность летального исхода.

Поликистоз распространён в развитых странах, в частности, в США, Франции, Англии. Случаи поликистоза были зафиксированы в Китае, Японии и Австралии. В действительности, болезнь является смертельно опасной. В основном, недуг диагностируется у женщин.

Причины заболевания

Поликистоз печени считается редким недугом: оно возникает из-за того, что некоторые гены подвергаются мутации. В большинстве случаев причиной недуга является изменение генов RKCSH и SEC63. Другие причины пока не исследованы.

Ученые утверждают что причиной патологического процесса являются молекулярные дефекты, передающиеся на уровне ген. Из-за мутации клеток недуг, как раз таки, развивается во внтриутробном периоде. Когда малыш появляется на свет, его печень уже поражена. На ней можно увидеть микроскопические кисты. Паренхима оказывает компенсирующие воздействие при течении врожденного недуга. По мере развития организма кисты увеличиваются, в результате орган полностью меняет структуру. Далее, нарастают симптомы болезни; у человека могут появиться признаки печеночной недостаточности.

Типы болезни

В зависимости от характера течения выделяют:

• Осложненный

Характеризуется кистовым кровотечением и нагноением. Опасность осложненного поликистоза в том, что он влечет за собой присоединение инфекции. В тяжелых случаях происходит малигнизация кисты: она превращается в опухоль.

• Неосложненный

Как понятно из названия, осложнений от заболевания не выявлено.

Также поликистоз бывает:

• Изолированный

В этом случае врач выявляет кисты, непосредственно, в печени. При изолированном поликистозе кисты вы выходят за пределы органа.

• Распространенный

При распространённом поликистозе кисты поражают не только печень, но также почки, яичники. Отметим, что кисты различаются по размеру. Они могут быть мелкими (до 1 см) и гигантскими (до 25-ти см).

Симптоматика и осложнения

Первые симптомы не проявляются в детском и подростковом возрасте. Недуг дает о себе знать, когда человек переходит сорокалетний рубеж: до этого периода жизни он может не догадываться о том, что болен.

Поликистоз отражается на качестве жизни и доставляет огромнейший дискомфорт. Рассмотрим основные симптомы патологии:

• человек быстро утомляется, периодами ощущает слабость,
• у него снижается концентрация внимания, нарушаются мыслительные способности,
• больной поликистозом может быть очень нервным, раздражительным; в отличие от здоровых людей, он больше склонен к депрессии,
• поликистоз вызывает сонливость: человек чувствует себя вялым,
• болезнь и ее осложнения приводят к появлению тошноты, рвоты, головной боли.

Среди других, более редких симптомов:

• потеря аппетита, чувство изжоги, горечь во рту, периодическая икота отрыжка, боль в правом подреберье,
• поликистоз характеризуется одышкой, вздутием живота, неприятными ощущениями в сердце.

Если проявляется печеночно-клеточная недостаточность, у человека развивается желтуха, при которой кожа и слизистые обретают желтый окрас. Печеночно-клеточная недостаточность характеризуется зудом, появлением сосудистых звездочек. Форма пальцев может измениться: пальцы будут напоминать барабанные палочки. Покраснение ладоней — еще один признак печеночно-клеточной недостаточности. Если говорить о расстройстве личности, больной может теряться во времени, не узнавать друзей и близких. Возможна потеря памяти, неадекватное восприятие окружающих.

Подробнее о печеночной недостаточности читайте в этой статье.

Если у человека наблюдаются острые осложнения поликистоза, у него подскакивает температура, появляется озноб вместе с холодным потом. При осложнениях проявляется рвота с кровью. Сердцебиение становится учащенном, давление снижается, кожные покровы бледнеют; помимо этого, человек чувствует сильную боль в брюшной полости.

Диагностика

Чтобы выявить поликистоз, нужно пройти доскональную диагностику. На основании большого количества анализов врач может судить о том, имеется ли поликистоз. Отметим еще раз, что в тяжелых случаях выявляется печеночно-клеточная недостаточность.

Помимо первичных методов диагностики, необходимо использовать инструментальные:

Инструментальные методы позволяют подтвердить диагноз. Диагностика требуется, если у человека всего одна киста, а также — после 40-ка лет, так как болезнь развивается в этот период. Важно принять во внимание, был ли поликистоз у ближних родственников.

При подозрениях на эту патологию надо обращаться к терапевту, хирургу и гастроэнтерологу.

Лечение

Болезнь требует грамотного комплексного лечения. Нужно провести симптоматическое лечение с применением лекарств. При необходимости врач назначит операцию. Что касается народных средств, их нельзя использовать бесконтрольно и без разрешения врача. При поликистозе важна диета: ее мы рассмотрим позже, но вначале поговорим о медикаментозном лечении.

• Лечение медикаментозное

1. Если поликистоз вызывает тошноту и рвоту, врач прописывает Церукал.
2. Для устранения болей в животе назначается Но-шпа.
3. При вздутии кишечника прописывается активированный уголь.
4. Комплексное лечение предполагает использование гепатопротекторов.
5. Возможно назначение лактулозы, витаминов группы B.

• При осложнениях

1. Если поликистоз повлек за собой осложнения, доктор назначает внутривенное введение физиологического состава.
2. При осложнениях назначается введение антибиотиков.

• Операция

Она требуется при появлении острых осложнений, а также при печеночно-клеточной недостаточности. Если поликистоз повлек за собой осложнения, надо извлечь кисту, которая гноится и кровоточит, вдобавок к этому, нужно осуществить дренаж. Операция проходит под наркозом. При наличии этого недуга нельзя выполнять лапароскопию потому что есть риск травмирования некоторых тканей. Если развивается печеночно-клеточная недостаточность, требуется пересадка печени: только так можно спасти больного.

Народное лечение

В народной медицине есть несколько востребованных лекарств, которые применяются для преодоления симптомов поликистоза. Напомним, что такие лекарства принимаются с разрешения терапевта! Регулярный умеренный прием позволит избавиться от ноющих болей, отрыжки, тошноты.

• Рецепт №1. Корни лопуха

1. Вам понадобится большая ложка корней лопуха (они должны быть измельченными).
2. Лопух заливается кипятком, кипятится 20 минут, затем — настаивается полчаса.
3. Отвар фильтруется, принимается по 3 раза.

• Рецепт №2. Листья лопуха

1. Возьмите свежие листья, хорошенько промойте, отожмите сок.
2. Сок лопуха разбавляется водой: пропорция (1:1).
3. Принимать нужно по две больших ложки 3 раза в день. Курс такой терапии — 25 дней, не больше.
4. Рекомендуется использовать свежий отвар, в холодильнике лучше не хранить.

• Рецепт №3. Корень девясила

1. Нужно измельчить 100 гр корней девясила, залить тремя литрами горячей воды.
2. В смесь добавляется большая ложка дрожжей (желательно применять сухие дрожжи).
3. Лекарство определяется в темное место, выдерживается два дня, принимается по 2 столовых ложки по 3 раза.

• Рецепт №4. Чистотел

Облегчить симптомы поликистоза поможет чистотел.

1. Нужно сорвать чистотел в весеннее время, вымыть, отжать сок, дать настояться в течение нескольких часов.
2. Одна капля чистой смеси должна быть разбавлена с чайной ложкой воды.

• Рецепт №5. Спиртовая настойка из чистотела

1. Потребуется взять сок растения и соединить со спиртом: пропорции равные.
2. Пейте утром на тощий желудок за 30 минут до завтрака.
3. Десять капель чистотела нужно разбавлять в 100 мл молока.

Диета

Теперь поговорим о диете: в первую очередь, она не должна способствовать разрастанию кист.

Рекомендации:

1. Очень важно исключить жирные продукты.
2. Противопоказаны продукты, содержащие сою, жирная рыба, алкоголь, «бодрящие» напитки, и, конечно, шоколад — главный враг печени.
3. Продукты, которые вы употребляете, должны содержать минимум натрия (особенно соль и морепродукты).
4. Показаны овощи, фрукты (можно есть запеченными).
5. Разрешены вареные яйца, макароны, молоко.
6. При поликистозе печени организм должен получать достаточно жидкости: пейте очищенную воду.
7. При такой патологии строго-настрого запрещены соленые, копченые, острые, маринованные продукты.

В заключение отметим: от своевременного обращения к врачу зависит прогноз жизни. Болезнь в запущенных стадиях приводит к опасным, практически неизлечимым осложнениям. Если замечаете, что вас беспокоит головная боль, периодами появляется отрыжка, изжога во рту; если вы чувствуете боль в подреберье и животе, обязательно придите к терапевту! Расскажите о всех тревожных симптомах, и врач назначит вам обследование.